Familles SMA 

19/12/2015

Etude complète disponible en cliquant sur le bouton “pour en savoir plus” : (c) Journal of neuromuscular diseases 2015, 453-462 format PDF, en anglais.

Résumé de l’étude :

La scoliose est une des conséquences majeures constatées chez les patients atteints d’Amyotrophie Spinale (SMA). Or, jusqu’à présent, aucune donnée scientifique n’était disponible pour démontrer que l’efficacité du corset garchois permet de retarder l’échéance d’une arthrodèse définitive.

L’objectif de cette étude consiste à analyser les résultats liés aux fonctions respiratoire et orthopédique chez des enfants SMA2. Pour ce faire, a été mise en place une étude monocentrique rétrospective concernant 29 enfants SMA2 qui ont été arthrodésés entre 1999 et 2009. Les patients ont été divisés en 3 groupes : le groupe 1 constitué de 12 enfants français ayant adopté le corset garchois de façon préventive ; le groupe 2 constitué de 10 enfants français ayant adopté le corset garchois après un début de scoliose ; le groupe 3 constitué de 7 enfants italiens ayant adopté le corset garchois après avoir été adressés en France suite à une situation de scoliose prononcée.

Les résultats de l’étude montrent que l’évolution de la scoliose est nettement moins importante pour les enfants du groupe 1 (enfants ayant adopté le corset garchois de façon préventive) que pour les enfants des groupes 2 et 3. De fait, les résultats de l’arthrodèse sont meilleurs puisque les scolioses sont moindres à traiter. Par ailleurs, il a été constaté que les enfants du groupe 1 ont globalement été confrontés à moins de complications médicales que les autres. En revanche aucune différence notable n’a été constatée entre les 3 groupes sur le plan spécifiquement respiratoire.

Etude réalisée en 2015 par :

Michela Catteruccia (a), Carole Vuillerot (b,g), Isabelle Vaugier (c), Danielle Leclair (e), Viviane Azzi (e), Louis Viollet (d,e), Brigitte Estournet (d,e,g), Enrico Bertini (a), Susana Quijano-Roy (e,f,g),

a) Unit of Neuromuscular and Neurodegenerative Disorders, Laboratory of molecular Medicine, Department of Neurosciences and Neurorehabilitation, Bambino Ges`u Children’s Research Hospital, IRCCS, Rome, Italy

b) Hospices Civils de Lyon, Hôpital Femme-Mère-Enfant, L’Escale, Service deMédecine Physique et de Réadaptation Pédiatrique, Bron, F-69500, France, Université de Lyon, Lyon, F-69000, France, CNRS UMR 5558, Laboratoire de Biométrie et Biologie Evolutive, Equipe Biostatistique Santé, Pierre-Bénite, F-69310, France

c) AP-HP, Raymond Poincaré Hôpital, INSERM CIC 14.29, 92380 Garches, France

d) Assistance Publique des Hôpitaux de Paris (AP-HP), Service de Pédiatrie, Hôpital Raymond Poincaré, Garches, Hôpitaux Universitaires Paris-Ile-de-France Ouest, France

e) Centre de Référence de Maladies Neuromusculaires Garches-Necker-Mondor-Hendaye (GNMH), France

f) Université de Versailles-St Quentin, U1179 UVSQ - INSERM, Montigny, France

g) FILNEMUS, Réseau National Français de la Filière Neuromusculaire, France