Familles SMA 

 Les dossiers de Ninie-la-kiné-qui-sourit  ! 

le 18/04/2016

Scoliose et SMA

1. C’est quoi une scoliose ?

La scoliose est une déformation de la colonne vertébrale (le rachis). Le dos n’est plus tout droit mais dévié. Cette déformation est une combinaison de 3 mouvements : les vertèbres s’inclinent d’un côté, sont penchées en avant ou en arrière et tournent.C’est pour cela que l’on parle d’une atteinte dans les 3 plans de l’espace : le plan frontal (inclinaison), le plan sagittal (cyphose-lordose-dos plat-inversion de courbure) et transversal (rotation). Cette déformation en 3 D va entraîner l’apparition d’une gibbosité, d’une « bosse » dû au soulèvement des côtes attachées à la colonne vertébrale. De l’autre côté, les côtes s’affaissent et on parle de méplat.

Elle peut se situer à différents niveaux du rachis : Cervical/ thoracique/ lombaire.Elle peut avoir différentes formes : à simple courbure (en forme de C sur la radio) ou à double courbures (en forme de S) sur la radio.

Elle va suivre un sens particulier. On dit qu’elle est droite ou gauche en fonction de son déplacement.La scoliose évolue dans le temps. Elle s’aggrave de plus en plus avec la croissance de l’enfant et en particulier au moment de la puberté.

Pour suivre l’évolution, il est nécessaire de réaliser des radios du rachis à la fois allongé et assis et de noter l’angle de la scoliose appelé angle de Cobb. Le bassin lui aussi va être concerné. Il peut être mal positionné dans les 3 plans de l’espace et donc perturber la position assise qui deviendra inconfortable voire difficile. [1]

2. A quoi est due la scoliose ?

Mon enfant va-t-il avoir une scoliose ?La scoliose dans l’ASI/SMA est due entre autre à la faiblesse globale des muscles du rachis. On parle d’hypotonie du tronc, d’effondrement en charge. Une asymétrie de force des muscles (les muscles n’ont pas la même force de chaque côté du corps) peut également aggraver la scoliose. Les muscles vont « tirer » le rachis d’un côté plus que l’autre. Il y a également la pesanteur qui aggrave la scoliose. Il a été démontré qu’une atteinte des muscles du rachis (les muscles spinaux) entraine 64% de risque d’apparition d’une scoliose. De plus, s’il y a une atteinte des muscles intercostaux le risque atteint 94%. Les ASI/SMA ont une atteinte de ces 2 groupes musculaires. L’apparition d’une scoliose est donc quasi certaine, en particulier chez le type 2. [2]

En fonction du type, elle est plus ou moins précoce. La prise en charge de la scoliose n’interviendra pas dans les types 1. Pour les types 1bis et 2, elle apparait très vite ; elle débute entre 8 et 9 mois avec une moyenne autour de 3 ans. Pour les types 3, son apparition est liée à la perte de la marche. Elle survient le plus souvent après 10 ans. La scoliose s’aggrave naturellement de plusieurs degrés par an. Elle évolue plus vite chez les types 2 que 3. [3]

3. Quelles sont les conséquences de la scoliose ?

La conséquence principale est une aggravation de l’atteinte respiratoire déjà existante: on parle d’un syndrome restrictif. Les côtes sont reliées au rachis par des petites articulations sur les vertèbres. Si le dos est déformé, les côtes vont également être déformées. Or, les côtes forment « la boîte » qui contient les poumons. Les poumons seront donc contenus dans une « boîte » qui ne leur permettra pas de se développer correctement.De plus, la fonction respiratoire est déjà diminuée par rapport à la normale dû à une faiblesse des muscles respiratoires (intercostaux, abdominaux et le diaphragme). Lorsque ces vertèbres ne sont pas alignées correctement, elles vont réaliser une rotation. Cette rotation des vertèbres va donc entraîner avec elle un mouvement au niveau de côtes. Dans les deux cas, la place restant pour les poumons est modifiée.

A cela se rajoute, une déformation en inclinaison. La cage thoracique va donc être plus « fermée » d’un côté que de l’autre. Cette fermeture va limiter la place disponible d’un des poumons. Autre conséquence également : les muscles respiratoires sont attachés pour la plupart sur les côtes (les intercostaux, le diaphragme et les abdominaux pour ne citer que les plus importants). Or, si la colonne n’est plus dans la bonne position, si les côtes sont en rotation ou inclinaison, les muscles ne sont donc plus eux non plus dans une position pour fonctionner au mieux. Ces enfants ayant déjà à l’origine une atteinte musculaire, la déformation osseuse associée va donc aggraver leur capacité d’utilisation des muscles respiratoires.

La 3ème composante de la scoliose est l’atteinte dans le plan sagittal : flexion-extension du rachis de manière anormale. La place restant pour le poumon n’est donc plus en 3 dimensions mais en 2 dimensions.

Certains enfants dont la localisation de la scoliose est thoracique peuvent donc se retrouver avec une compression des gros troncs, des bronches souches lorsque la scoliose est en regard de cette zone et que le dos est en lordose là où il devrait être en cyphose.

4. Et quoi d’autre ?

Les autres conséquences de la scoliose ne sont pas forcément visibles de prime abord. L’installation d’une scoliose va perturber la possibilité d’utilisation des bras. En effet, si le dos est « tordu », les membres supérieurs ne pourront plus atteindre la même hauteur.

De plus, la scoliose va modifier la possibilité de station assise. L’enfant ne pourra pas tenir de manière confortable dans son fauteuil. Un dernier point est l’aspect esthétique. Un adolescent sera perturbé par cette gibbosité, cette « bosse », qu’il/elle cherchera à tout prix à cacher sous ses vêtements.

5. Que faire ? Action !

La prise en charge de la scoliose de manière orthopédique est donc primordiale et doit avoir lieu de manière préventive. L’apparition d’une scoliose ne peut pas être évitée mais nous pouvons faire en sorte qu’elle soit la plus petite possible et que ces conséquences soient moindres.

Si la scoliose est majeure, le rachis déformé, les muscles moins efficaces et le développement pulmonaire perturbé, l’enfant aura une qualité de vie beaucoup moins bonne. La respiration sera moins efficace, il sera plus fatigable. Il s’encombrera plus souvent, sera hospitalisé. Et il y aura également une conséquence sur l’espérance de vie.Il existe différents moyens de prendre en charge la scoliose à la fois avant son apparition puis lorsqu’elle est présente.

6. La prise en charge orthopédique et kinésithérapique :

61. En séances de kiné :

La prise en charge en kinésithérapie est indispensable. Elle sera réalisée à l’aide de différentes techniques: Mobilisation manuelle du rachis, traction manuelle du rachis, étirements des différents groupes musculaires (spinaux, carré des lombes). Les exercices peuvent être réalisés par l’enfant ou le kiné lui-même en fonction de ses capacités motrices, sur la table ou sur un ballon de Klein.Dans certains centres de rééducation, l’enfant peut également bénéficier de traction mécanique sur une table appelée table de Cottrel. Il est également très important que les étirements des membres supérieurs et inférieurs ainsi que du cou soient réalisés. Lorsqu’un enfant à des déformations des hanches qui s’installent, elles auront immédiatement des conséquences sur le bassin. Le bassin s’incline d’un côté et va donc entrainer une déformation du bas de la colonne. L’enfant se trouvera assis plus sur une fesse que l’autre. On parle de bascule du bassin. Il est primordial de lutter contre les rétractions des hanches pour éviter cela. [1]

62. Le corset garchois : Les exercices de rééducation même plusieurs fois par semaine ne seront pas suffisants pour lutter contre une scoliose qui évolue 24h sur 24. Il faudra rapidement mettre en place un corset, passif, de type garchois avec une têtière et une mentonnière pour réaliser une traction, un étirement permanent du dos, un maintien dans une bonne posture avant même l’apparition de la scoliose. Un enfant qui a une amyotrophie spinale a des capacités de redressement actif limitées. Nous pouvons lui demander de se tenir « droit » mais cela ne sera que temporaire. Il ne pourra pas rester droit toute la journée car ses muscles n’en ont pas la capacité. Le port du corset est donc indispensable pour permettre cette bonne posture. En général, dans les équipes médicales habituées, le corset est proposé avant l’apparition de la scoliose et en suivant le développement d’un enfant «sain ». Un enfant devrait tenir assis entre 6 et 9 mois, donc les premiers modèles, pour les ASI 1 bis ou 2, seront réalisés entre l’âge d’ 1 an et 2 ans. Le corset garchois est un corset simple d’utilisation. Il s’ouvre comme un livre. Il a différents réglages et peut donc être adapté au fur et à mesure de la croissance de l’enfant. Lorsqu’il devient trop petit, il faudra réaliser un nouveau moulage.

Le suivi de n’importe quel type d’appareillage doit être régulier et adapté au fur et à mesure de la croissance de l’enfant. Le port d’un corset adapté n’est pas douloureux mais au contraire change la vie de l’enfant. Il lui permettra de mieux explorer le monde qui l’entoure. Le corset peut être retiré une heure dans la journée pour profiter d’activités comme la piscine par exemple. A partir d’un certain temps, le corset devra être porté de jour comme de nuit. La croissance en effet se fait préférentiellement la nuit. Il faudra donc un tuteur à la fois la journée pour lutter contre la pesanteur et la nuit contre la croissance. Le port de la têtière mentonnière est indispensable. Il permet une traction cervicale qui va contribuer à empêcher l’effondrement en charge de la colonne vertébrale. Plus le maintien est bon, moins vite se développera la scoliose. L’enfant arrivera ainsi dans de meilleures conditions sur le plan déformation et capacités pulmonaires pour l’arthrodèse vertébrale. [4,5] En plus de la prévention et la correction de la scoliose, le corset permet également de tenir la tête des ASI 1bis qui ne peuvent la tenir seule. Il sert à tenir assis pour des enfants qui, sans cet appareillage, serait avachis et ne pourraient pas découvrir le monde dans une bonne position. Les poumons ne sont pas comprimés et peuvent être mieux développés. De plus, le corset est aussi là pour permettre une sécurité lors des transferts (changement de position : passage d’allongé à assis) et lors des déplacements en voitures pour ces enfants fragiles.

Avant un certain âge et selon les habitudes des différentes équipes thérapeutiques, il pourra également bénéficier d’une coque de station assise et d’un matelas moulé pour que son dos soit bien maintenu la nuit aussi.Dans certains pays, le port du corset est dit inefficace sachant que ces corsets n’ont pas les caractéristiques du corset garchois dont la fabrication est exclusivement réalisée en France. Les ASI 3 pourront bénéficier d’un corset garchois ou d’un corset plus léger, sans têtière mentonnière. Cela dépendra de l’âge d’apparition de la scoliose, de la perte de la marche, de l’évolutivité rapide ou non de la scoliose…

63. Le plâtre : Dans certain cas, lorsque la scoliose s’aggrave trop vite, il faudra avoir une action plus correctrice avec un plâtre porté parfois de jour comme de nuit ou uniquement la nuit. On parle alors de plâtre type EDF. Ce plâtre permettra de corriger une scoliose et d’envisager, ensuite, le moulage d’un nouveau corset mieux adapté. D’autres techniques peuvent être utilisées dans des structures hospitalières comme le halo crânien : un anneau métallique qui encercle la tête et qui va permettre une traction du rachis à l’aide de poids durant quelques semaines.

7. La prise en charge chirurgicale :

La prise en charge chirurgicale précoce se développe de plus en plus. Elle a différent objectifs. Elle est de 3 types :

- distracteur rachidien ou tige de croissance : Lorsque la scoliose évolue trop vite, il est parfois nécessaire d’opérer l’enfant jeune pour mettre une tige en métal, appelée distracteur rachidien. Elle lui permettra de continuer sa croissance en essayant de maintenir le rachis le plus droit possible. Elle est réalisée chez des enfants jeunes 5, 6 ans. On parle de tuteur. Cette tige a besoin d’être agrandie tous les 18 mois. L’enfant va donc être ré-opéré à chaque fois. Certaines tiges permettant d’être agrandies de l’extérieur par des aimants existent mais ne sont pas utilisées couramment. Cette opération n’empêche pas forcément le retrait du corset en fonction de la solidité des os de l’enfant et de sa capacité à tenir sa tête.

- Prothèse costale verticale extensible : elles sont peu utilisées en France.

- Arthrodèse vertébrale postérieure (fusion définitive du rachis) : Pour les ASI 1 bis et 2, l'arthrodèse vertébrale postérieure est souvent une nécessité. Dans l’ASI 3, cela dépendra de l’angle de la scoliose.

Une fois la croissance bien avancée, il sera nécessaire de réaliser cette opération définitive du rachis pour bloquer l’évolution de la scoliose. Cette opération aura lieu juste avant le pic de croissance, vers l’âge de 11-12 ans pour les filles et 13-14 ans pour les garçons.

Cette opération s’appelle l’arthrodèse vertébrale dite postérieure et parfois combinée à une arthrodèse antérieure. L’objectif du traitement chirurgical est d’une part de redresser le rachis et d’autre part de fusionner les vertèbres pour empêcher la récidive de la déformation et son aggravation dans le temps. Deux tiges métalliques sont fixées sur les vertèbres grâce à des implants spécifiques type vis, crochets ou liens. Une préparation à la chirurgie pour permettre un assouplissement lent et progressif de la colonne vertébrale peut être réalisée soit par une série de plâtres et corsets soit par une traction axiale à l’aide d’un halo. La préparation respiratoire avant l’opération est également indispensable.

Parfois, il est nécessaire de maintenir le port d’un corset après l’intervention jusqu’à ce que la prise osseuse soit solide. Cette opération permettra ensuite à l’enfant une fois l’os correctement fusionné de se passer de corset pour ceux qui peuvent tenir leur tête seule. L’enfant, un an après cette opération, aura à minima une conservation de ces capacités pulmonaires (qui auraient été diminuées sans cette intervention). Dans certains cas, il pourra même obtenir une meilleure capacité qu’avant l’intervention. Cette opération qui n’est pas anodine nécessite d’être préparée sur le plan osseux, respiratoire ainsi que psychologique. [6,7]

8. Conclusion :

La scoliose est un sujet fondamental dans le cadre de la prise en charge de l’ASI/SMA. Beaucoup de parents retardent le port du corset par peur de la gêne que son enfant pourra ressentir, de son incapacité de tourner sa tête comme il veut ou de bouger comme il veut. Mais au contraire, un corset bien fait, c’est comme une veste qu’on porte chaque jour. De nombreux enfants sont plus à l’aise dans leur corset car ils s’y sentent en sécurité et n’hésitent pas à se déplacer plus facilement et en toute confiance dans leur fauteuil. Une bonne posture leur permettra de mieux visualiser le monde, de mieux développer leurs capacités psychomotrices et d’acquérir un meilleur fonctionnement des membres supérieurs. Pour les thérapeutes, tout cela semble évident mais c’est un sujet dont les familles ne perçoivent pas toujours l’importance, du moins au début de l’évolution de la maladie. Pourtant, il faut bien avoir en tête les conséquences à long terme. Des enfants non pris en charge, par exemple, se retrouveront rapidement dans l’incapacité de tenir assis tellement le dos est déformé. Et que dire de l’importance de la prise en charge du rachis pour la fonction respiratoire. Certains patients ASI/SMA vont avoir besoin d’une trachéotomie liée à la déformation de la cage thoracique et au mauvais développement pulmonaire. La prise en charge de la scoliose sera toujours conjointement liée à la prise en charge respiratoire. Elle est, elle aussi, indispensable. Mais ça, c’est un autre sujet. N’hésitez pas à poser toutes les questions qui vous viennent à l’esprit aux soignants qui vous entourent pour être convaincus, comme les professionnels hospitaliers, de l’importance de cette prise en charge, du corset, de la chirurgie. Les thérapeutes, les familles et les patients font partie de la même équipe et c’est par le dialogue que nous avancerons. La suite au prochain épisode…

Bibliographie :

[1], Mary C, Touzeau C, Larroque A, Scolioses Paralytiques, Rachis volume 14 n3, septembre 2002. P189-201.[2] Duval-Beaupère G. et al, Encycl Med. Chir, 1994, 26-300-F-10.[3] Fujak et al. Natural course of scoliosis in roximal muscular atrophy type 2 and 3a : descriptive clinical study with restrospective data collection of 126 patients. BMC Musculoskeletal Disorders 2013, 14 :283[4] http://www.fsma.fr/#!fsma-france-la-parole-aux-cliniciens/eynzy[5] Catterucia M, Vuillerot C, Orthopedic management of scoliosis by Garches Brace and Spinal Fusion in SMA type 2 Children, Journal of neuromuscular diseases 2 (2015) 453-462.[6] Finidori G, Barnerias C, Topouchian V, Desguerre I, Miladi L, Traitements des deformations rachidiennes des maladies neuromusculaires, mt pédiatrie 2014 ; 17(3) :185-96[7]McElroy, Shaner, Crawford, Growing rods for scoliosis in Spinal muscular Atrophy., SPINE volume 36, number 16, pp 1305-1311, 2011.x

"Familles SMA France" est une association qui regroupe, en France, des familles concernées par l’amyotrophie spinale (SMA). La SMA reste la première maladie génétique aux conséquences mortelles chez les enfants de moins de deux ans. De plus, le caractère dégénératif de la maladie entraîne une perte inexorable des fonctions motrices conduisant à des situations de handicap très sévères.